Linfangiectasia Intestinal

Caballini Pablo

Paciente de 27 años con antecedentes de pubertad precoz (6 años), linfedema crónico con elefantiasis, anemia crónica ( parámetros de ferropénica), internación 2013 por convulsiones secundario a trombosis seno sagital y lateral (2013) y trombosis vena cava inferior (2016) anticoagulada ingresa por presentar cuadro de meses de evolución caracterizado por dolor abdominal difuso tipo cólico de intensidad 7/10, sin irradiación que agrega en las ultimas 24 hs previa a la consulta episodio de melena. Refería además presentar adinamia, astenia y dificultad para deambular

Examen físico: CYC : Sonda Nasogástrica debito bilioso, conjuntivas pálidas, fragilidad capilar . Abdomen : Sin signos de circulación colateral. Blando, depresible e indoloro. Se palpa hígado 1 cm por debajo del reborde costal, no palpo esplenomegalia. Cambios de pigmentación a nivel de la pared abdominal. Miembros: Tono y pulsos distales conservados en los 4 miembros.  Marcados cambios tróficos en miembros inferiores con edema crónico a dicho nivel, hiperpigmentación, descamación e hiperqueratosis (elefantiasis) . Signos de Homans y Ollow negativos.

Estudios realizados.

•  Perfil de hierro: Ferremia 17 ug/dl, Ferritina 13.4 ng/dl, Transferrina 146 ug/dl, % saturación de transferrina 12% (Hemoglobina 7.2 mg/dl, hematocrito 24.5 %)

•  SOMF (marzo 2016): +++

•  VEDA: estudio normal .

•  VCC: se progresa hasta ciego, observando mucosa colonica conservada en toda su extensión. Se observa materia fecal con características de melena.

•  Serologia: HBV Ags, HBV Core, HIV No reactivas

•  Proteinograma: Proteínas totales 3.9 y albumina 1.94 gr %

•  Cuantificación de IGA 235 , IgG e IgM rango normales

•  Dosaje de Ig E: 13.9 UI/ml NORMAL (0.5-100)

•  Anticuerpos Anti cardiolipinas IgG e IgM NEGATIVO

•  Anticuerpos anti Beta2Glicoproteina NEGATIVO

Tomografía de tórax, abdomen y pelvis con enteroclisis: donde se observa derrame pleural derecho con atelectasia laminar del parénquima adyacente. Las asas intestinales delgadas impresionan de espesos parietal conservado, con calibre y disposición normal (Figura 1 a y b)

Toracentesis: Liquido Pleural : Sobrenadante lipemico

•  Elementos 1085 ( Mononucleares); Colesterol T 27; Triglicéridos 127; Glucosa 0.96; Colinesterasa, Amilasa 16; LDH 146 UI/l PH 7.46

•  ADA 17.40 (0 60).

Enteroscopia vía anterógrada: se avanza desde píloro hasta 280 cm evidenciando mucosa de duodeno y yeyuno con pliegues edematisados con múltiples linfangiectasias. No se observan lesiones sangrantes ni restos hemáticos.

Enteroscopia vía retrograda: se avanzó hasta 80 cm de la válvula ileocecal evidenciando abundantes restos de materia fecal en colon e íleon terminal que impide la correcta visualización. Los segmentos observados se observan lesiones eritematosas menores de 1 mm compatibles con angiectasias tipo 1ª. Se realiza coagulación con Argon plasma

Discusión:

La linfangiectasia intestinal es una enfermedad infrecuente descripta por Waldman hace 50 años. Se manifiesta clínicamente como una enteropatía perdedora de proteínas y un síndrome de malabsorción con edemas simétricos en los miembros inferiores, edema facial, linfedema, derrame pleural, pericárdico y ascitis quilosa. Es posible observar signos de malabsorción de vitaminas liposolubles tales como la osteomalacia por déficit de vitamina D. En el laboratorio se observa hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia secundarios a la pérdida fecal de la linfa. 
En el análisis de la materia fecal se observa esteatorrea (incremento del esteatocrito y prueba de Van de Kamer) y aumento de pérdida de proteínas por el intestino (incremento del clearance de alfa1 antitripsina).

El diagnóstico se establece por la observación de dilataciones linfáticas en la mucosa y submucosa en las biopsias del duodeno y/o del yeyuno o en el estudio anatomo-patológico luego de una resección quirúrgica del intestino delgado. La imagen típica en la endoscopia digestiva alta, videocápsula y enteroscopia es la presencia de placas amarillentas y blanquecinas difusas en la mucosa. Los estudios de imágenes como la tomografía y la resonancia magnética pueden demostrar engrosamiento de la pared intestinal, edema del mesenterio o ascitis y adenomegalias (por linfoma, tuberculosis).

El compromiso del intestino puede ser focal o multifocal, con dilatación de los vasos linfáticos de la mucosa y submucosa, mientras que las vellosidades que las recubren pueden estar distorsionadas y se presentan macrófagos estromales, asociados con los espacios linfáticos dilatados

El tratamiento consiste fundamentalmente en la modificación de la dieta con disminución de la ingesta de grasas y el suplemento oral de triglicéridos de cadena mediana que no necesitan del sistema linfático para su absorción ya que ingresan directamente al sistema venoso portal. También es importante el suplemento de vitaminas liposolubles.

De acuerdo con el resultado de algunas investigaciones, el octreotide (150-200 µg 2 veces por día) parece ser útil en la mejoría de los síntomas, aunque no se conoce el mecanismo de acción. Se han utilizado corticoides en el tratamiento de la linfangiectasia intestinal secundaria a lupus eritematoso sistémico y a enfermedades inflamatorias sistémicas con enteropatía perdedora de proteínas. La infusión de albúmina intravenosa tiene acción temporaria en la mejora de los edemas

TAC con enteroclisis:

Enteroscopia (Linfangiectasia) Figura 2.

Laboratorio

Bibliografía:

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