La esofagitis necrotizante aguda (ENA) es una rara entidad cuya etiología es desconocida, siendo el mecanismo patogénico multifactorial, participando fundamentalmente el compromiso isquémico, la malnutrición y la obstrucción del tracto digestivo alto. El diagnóstico es endoscópico, observándose una coloración negruzca de la mucosa esofágica con transición brusca a nivel de la unión esofagogástrica. Se encuentra en pacientes en malas condiciones generales, por lo que el pronóstico depende de la enfermedad de base. El tratamiento se basa sólo en medidas de soporte y la mejoría de la condición de base.

Caso clínico.

Paciente de 21 años, parapléjico hace 4 años por herida de arma de fuego toraco-abdominal con compromiso medular, cursando internación en sala general por una infección urinaria con insuficiencia renal post-renal (vejiga neurogénica). Comenzó tratamiento empírico con Ampicilina/Sulbactam, a las 48 hs se rota a Cefepime por rescate de Escherichia Coli resistente en urocultivo de ingreso.
Al examen físico impresionaba enfermo, muy adelgazado (BMI 15), hemodinámica y ventilatoriamente compensado. Afebril. Uretrorrea. Escaras trocantéreas bilaterales con secreción purulenta. En el laboratorio presentaba al ingreso anemia, leucocitosis, hipoalbuminemia, función renal normal.
En el 10° día de internación presenta leucocitosis, oliguria, inestabilidad hemodinámica y deterioro del sensorio, cuadro compatible con un shock séptico, por lo que es trasladado a UTI. Se indica tratamiento de sostén con inotrópicos y se rota tratamiento antibiótico a Piperacilina/Tazobactam.
En las primeras 24 hs de internación en UTI comienza con un aumento en el requerimiento de inotrópicos y se constata débito hemático por la SNG.
Se realiza VEDA de urgencia: Gastroduodenitis hemorrágica. Compromiso difuso y circunferencial de esófago medio y distal evidenciando mucosa de coloración negruzca que se extiende hasta la unión gastroesofágica, sin sangrado activo. Importante cantidad de restos hemáticos en cavidad gástrica y duodeno (hasta 3º porción).
Se indica tratamiento con IBP en goteo continuo, continuando con alto requerimiento de inotrópicos. El paciente fallece a las 24 hs.

Discusión.

La esofagitis necrotizante aguda, también conocida como “ne­crosis esofágica aguda”, “esófago negro” o “esofagitis pseudomembranosa”, es una patología cuyo hallazgo es casual e infrecuente, probablemente por ser una entidad poco conocida (2).
La primera descripción endoscópica fue realizada en 1990 por Goldenberg, aunque previamente se habían reportado casos post-mortem (3). Hasta 1999, después de una revisión extensa de la literatura se habían reportado 27 casos, y desde ese año hasta la actualidad se han agregado muy po­cos reportes (2). 
La incidencia y prevalencia precisa es incierta. La frecuencia encontrada en necropsias está entre 0 y 10,3%, que contrasta con la frecuencia reportada en los estudios endoscópicos que oscila entre 0,01% y 0,2% (2).
Aunque su patogenia no está totalmente aclarada, se presume existe un origen isquémico (3). Apoya esta hipótesis la localización más frecuente en el sector menos vascularizado del esófago (tercio distal), la rápida recuperación de la mucosa al restablecer la perfusión y los hallazgos microscópicos semejantes a los detectados en la colitis isquémica. Otra teoría propone una obstrucción del vaciamiento gástrico con acumulación de abundante cantidad de líquido en el estómago y reflujo gastroesofágico. La exposición de la mucosa esofágica al ácido gástrico podría generar injuria directa y necrosis del mismo. Ésto puede ser potenciado por el hipoflujo sanguíneo local, ya que éste es uno de los mecanismos defensivos del esófago al reflujo ácido (3).  Además, la desnutrición podría comprometer el sistema de defensa mucoso y la capacidad de cicatrización (1). Se reportó un mal estado nutricional en el 75% de los pacientes con ENA (2).

Al presentar los hombres mayor predisposición a eventos isquémicos por enfermedad vascular aterosclerótica comparado con las mujeres, la ENA es más frecuente en hombres (5). La edad de presentación varía según las diferentes series, oscilando entre 23 y 86 años, siendo la edad media al diagnóstico 58 años (2,5).
Se describen múltiples condiciones predisponentes en la literatura: las infecciones víricas (citomegalovirus, herpes-virus, Cándida, Lactobacillus acidophilus y Penicillium crysogenum), hipersensibilidad a algunos antibióticos de amplio espectro, obstrucción al tracto de salida gástrico, ruptura o disección aórtica, hiperglucemia, neoplasias, síndrome de Stevens-Johnson, hipotermia, estados de shock, vómito severo tras la ingesta de alcohol, enfermedad hepática, síndrome antifosfolípido y otras coagulopatías  y cetoacidosis diabética (1).
Dentro de las comorbilidades más comúnmente asociadas la coexistencia de una úlcera duodenal es la más frecuente. Otras mencionadas son diabetes mellitus, hipertensión arterial, insuficiencia renal y enfermedades coronarias (5).
Aunque la forma de presentación clínica más frecuente es la hemorragia digestiva alta aguda (78%); ésta no es la causa de la inestabilidad hemodinámica sino un epifenómeno asociado a la ENA (4). Otros síntomas reportados son epigastralgia, síndrome anémico, vómitos y disfagia (3).

El diagnóstico es endoscópico, apoyándose en la histología, aunque requiere un alto índice de sospecha en pacientes de edad avanzada con pobre estado general y comorbilidad o factor predisponente asociado (1). Se observa un compromiso distal de la mucosa esofágica que se extiende proximalmente, pero con terminación abrupta en la unión gastroesofágica. La misma presenta en etapas tempranas la clásica coloración negra con un tejido friable y he­morrágico. Al progresar la enfermedad, el esófago se ve cubierto por unas membranas gruesas, con un exudado que desprende fácilmente dejando un lecho cruento (2).
El estudio histológico demuestra la necrosis de la mucosa y submucosa con inflamación y destrucción parcial de fibras musculares adyacentes, en ocasiones con formación de trombosis y destrucción de pequeños vasos capilares (1).
Dentro de los diagnósticos diferenciales debe tenerse en cuenta la melanosis observada en la esofagitis crónica, la pseudomelanosis resultante de la degradación lisosomal, la acantosis nigricans (síndrome pa­raneoplásico), el melanoma primario o mestastásico, así como la ingesta de car­bón, cáusticos o agentes corrosivos. Estas condiciones pueden excluirse por la ausencia de una verdadera necrosis y la ulce­ración descubierta por histopatología (2).
El tratamiento consiste en medidas de soporte con adecuada hidratación y reposo intestinal los primeros días, asociado al manejo específico de las enfermedades subyacentes y un adecuado soporte nutricional. Se sugiere además tratamiento con un inhibidor de la bomba de protones a altas dosis para evitar el daño del ácido sobre la mucosa esofágica. Los antibióticos son usados en presencia de sepsis. La SNG se recomienda si existe obstrucción del tracto de salida gástrico o vómitos incoercibles (1).
 
La mortalidad reportada oscila entre el 33 y el 50%, la mayoría de las muertes fueron causa­das por la enfermedad de base y no son atribuibles a la ENA per se (2). Si la enfermedad de base es controlada, la mayoría de los casos de ENA presentan una recuperación completa, pero lenta. La cicatrización puede llevar varios meses. La complicación más frecuente es el desarrollo de estenosis esofágica por fibrosis (15%) que requiere normalmente dilatación (1). Otras complicaciones reportadas son mediastinitis y perforación.

Bibliografía.

1. Rev Esp Enferm Dig 2008, Vol 100 (11) 701-705
2. Rev Col Gastroenterol / 21 (1) 2006
3. Rev Med Univ Cuyo /Vol 2 – N°1 – 2006
4. An Sist Sanit Navar 2009; 32 (1): 113-116
5. Diseases of the Esophagus (2006) 19, 105-110