Varón de 38 años con antecedentes de infección por HIV y tuberculosis pulmonar, que presenta tos, esputo emoptóico y fiebre.
INTRODUCCIÓN
La presentación clínica del SARCOMA DE KAPOSI (Sk) asociado a SIDA puede ser muy variable desde una forma mínima presentándose como un hallazgo incidental, hasta formas floridas con mortalidad significativa.
La manifestación mas frecuente del SK son las lesiones en la piel. Las manifestaciones extracutáneas son comunes, especialmente en pacientes que nunca realizaron tratamiento con HAART. El tracto gastrointestinal es el sitio extracutáneo que más frecuentemente está afectado.
CASO CLÍNICO
Paciente de 38 años, masculino que tiene sexo con hombres, con antecedentes de infección por VIH en noviembre 2006 y último recuento de linfocitos CD4+ de 94/mm3, diagnóstico de tuberculosis pulmonar hace 5 meses cursando el día 34 de tratamiento antibacilar al momento de la internación, adicto a cocaína inhalatoria durante 20 años habiendo abandonado el hábito hace 6 meses.
Ingresa a internación por cuadro de 30 días de evolución caracterizado por tos inicialmente seca pero que a los 21 días se hace productiva con expectoración mucosa acompañada de episodios de esputo hemoptoico, agregando fiebre de un registro diario. Acompañando éste cuadro refería dolor en región lateral del hemotórax izquierdo asociado a la aparición de una tumoración flogótica que aumenta de tamaño progresivamente. En los últimos 3 días agrava la disnea que llega a ser de mínimos esfuerzos.
En el examen físico se presentaba lúcido, afebril, normotenso y eupneico.
En la cavidad oral se evidenciaban máculas violáceas menores de 0.5 cm de diámetro, redondeadas, localizadas en paladar, pilares anteriores y mucosa yugal, y en número de 4 a 5.
A nivel respiratorio tenía hipoventilación marcada en campo medio y base izquierda que se correlacionaba con una radio-opacidad en la Rx de tórax.
En la región lateral del hemotórax izquierdo y nivel de la base presentaba una tumoración de 6 x 3 cm de diámetro, de borde indurado y eritematoso con aumento de temperatura local y centro fluctuante. Además tenía presencia de otras lesiones papulares, violáceas, menores a 1 cm., algunas alargadas y otras redondeadas pequeñas, en número de 4 a 5, distribuidas en forma aisladas en el resto del tronco. (Fotos 1 y 2)
Presentaba hepatomegalia de 3 cm por debajo del borde costal.
Edemas bilaterales hasta tercio medio en ambas piernas con signo de Godet +. Lesión maculopapular violácea en planta del pie derecho, de 20 a 30 mm de diámetro aproximadamente, de bordes irregulares e indolora. (Foto 3)
Entre los exámenes complementarios que se realizaron, una TAC de tórax evidenció una imagen cavitada con nivel hidroaéreo de 30 mm en el lóbulo superior izquierdo. (Foto 4). En cortes abdominales superiores se observó hepatomegalia homogénea y a nivel gástrico se observaban múltiples imágenes de “falta de relleno” con el contraste oral que suponían lesiones de tipo polipoideas. (Foto 5)
Se realizó una biopsia de piel que informó diagnóstico de “Sarcoma de Kaposi” imagen que protruye a la luz y que constituye el “signo del promontorio” característico de Sarcoma de Kaposi.
VIDEOENDOSCOPÍA ALTA: (Foto 6): la biopsia de estas lesiones confirmaron el diagnóstico de Sarcoma de Kaposi.
DISCUSIÓN
El SARCOMA DE KAPOSI (SK) es un tumor del endotelio vascular descrito por primera vez en 1872 por Moritz Kaposi, un dermatólogo húngaro.
Se describen 4 variantes clínicas:
- El SK clásico, que afecta a hombres de edad avanzada en la región de Europa del este o Mediterráneo, teniendo una sobrevida de años o décadas.
- El SK endémico, que afecta a adultos y niños del África, y que tiene una sobrevida de meses o años.
- El SK asociado a inmunodepresión o transplante, el cual tiene una sobrevida media de meses o años.
- El SK epidémico o asociado a SIDA, que es de los 4 el que tiene peor pronóstico, con una sobrevida media de semanas o meses.
Antes del advenimiento del HAART la prevalencia del SK era 20.000 veces mayor en pacientes con SIDA comparado con la población general.
Si bien con el HAART se ha logrado una reducción sustancial de la prevalencia, morbilidad, y mortalidad del SK relacionado a SIDA, y algunos avances en el tratamiento con quimioterapia han permitido un manejo mucho mas efectivo, actualmente sigue siendo una enfermedad con pronóstico y tratamiento desalentadores.
Manifestaciones Clínicas:
La presentación clínica del SK asociado a SIDA puede ser muy variable desde una forma mínima presentándose como un hallazgo incidental, hasta formas floridas con mortalidad significativa.
La manifestación mas frecuente del SK son las lesiones en la piel, las cuales aparecen usualmente como pápulas pigmentadas de apariencia característica pudiendo variar de rosadas o purpúricas, a marrones o negro-amarronadas, las cuales aparecen mas frecuentemente en torso, piernas y pies, cara (especialmente en la nariz) y genitales, pudiendo variar en su tamaño desde algunos milímetros a varios centímetros de diámetro. (Fig 1)
Menos comúnmente pueden presentarse como lesión plana, o bien en placa, o en forma nodular, pudiendo incluso coalescer y formar extensas áreas de compromiso tumoral, o bien eventualmente ulcerarse. Las lesiones en placa son más características en las regiones del muslo y de la planta de los pies. Las áreas de lesión extensa frecuentemente están asociadas a un edema que responde pobremente al tratamiento. Incluso puede presentarse también linfedema que localiza especialmente en las piernas, la cara y los genitales y que suele ser extenso y desproporcionado con respecto a la magnitud del compromiso cutáneo. (Fig 2)
Las manifestaciones extracutáneas son comunes, especialmente en pacientes que nunca realizaron tratamiento con HAART.
El compromiso de la cavidad oral puede verse hasta en un 40% al diagnóstico inicial, presentándose como placas purpúricas o amarronadas sobre el paladar blando o las encías, y siendo éstas usualmente asintomáticas, aunque ocasionalmente pueden provocar molestias y presentar sangrado fácilmente. La afectación de la cavidad oral ha sido asociada fuertemente con el compromiso en otras áreas del tracto gastrointestinal. (Fig 3)
El compromiso visceral ocurre cercano al 50 % de los casos, aunque solamente pocos pacientes resultan ser sintomáticos.
El tracto gastrointestinal es el sitio extracutáneo que más frecuentemente está afectado. El estómago, el colon y el intestino delgado son los sitios donde más frecuentemente asientan las lesiones, aunque han sido bien descriptas también en hígado, bazo, páncreas y epiplón. Cuando son sintomáticas pueden presentarse con dolor abdominal, pérdida de peso, diarrea, hemorragia.
Éstas lesiones pueden presentarse en la endoscopía como lesiones que pueden variar desde maculo-pápulas hasta nódulos de color púrpura o rosado, también como imagen polipoidea “en volcán”, o bien como una gastritis con pliegues engrosados. (Figs 4, 5, 6)
En la TAC suele hacerlo en forma de engrosamiento intestinal (Recto – Ciego), y como imágenes nodulares múltiples a nivel hepático o esplénico, con o sin adenopatías regionales. (Fig 7)
En 1988 el AIDS Clinical Trials Group propone un sistema de estadificación (“TIS”) que clasifica a los pacientes en categorías de bajo y alto riesgo:
Tratamiento:
Los objetivos del tratamiento incluyen:
· Aliviar los síntomas
· Disminuir el tamaño tumoral aliviando el edema
· Manejo el compromiso visceral
· Prevenir la progresión de la enfermedad
· Manejo del estrés psicológico
· Intentar la cura
El recuento de CD4+ y la carga viral HIV-1 son importantes para la estadificación y para las decisiones del tratamiento.
No hay datos que indiquen que el tratamiento mejore la sobrevida.
Las opciones de tratamiento dependen de la biología tumoral (grado de enfermedad e índice de crecimiento), la carga viral, recuento de CD4+, y la condición clínica del paciente, pero en definitiva deben ser evaluadas teniendo en cuenta las necesidades específicas de cada paciente.
Ø TRATAMIENTOS LOCALES
· Gel tópico de Alitretinon
· Radiación local
· Inyección intralesional de quimioterápicos
· Terapia láser foto dinámica
· Escisión quirúrgica
Ø HAART
Tiene como objetivos disminuir al máximo la carga viral, disminuir tamaño y número de lesiones, y evitar casos nuevos.
Puede por sí solo producir resolución de lesiones cutáneas.
Los pacientes de bajo riesgo según la estadificación ya mencionada pueden mostrar regresión tumoral sólo con HAART sin la necesidad de complementarlo con quimioterapia, a diferencia de aquellos pacientes de alto riesgo que habitualmente requieren de una combinación de ambos para su tratamiento.
Ø QUIMIOTERAPIA
El estado inmunológico profundamente deprimido del huésped limita la utilidad terapéutica de la quimioterapia sistémica.
Las drogas que actualmente son utilizadas son las siguientes:
· ANTRACICLINAS LIPOSOMALES:
Se han convertido en el tratamiento quimioterápico de primera línea para los pacientes con SK diseminado y sintomático. Las que estás actualmente aprobadas son la DOXORRUBICINA Y la DAUNORRUBICINA.
· TAXANES:
El que se utiliza es el PACLITAXEL (TAXOL) que demostró eficacia en pacientes con resistencia a las antraciclinas. La duración media de la respuesta es de aproximadamente 10 meses.
La interacción entre Paclitaxel y HAART limita su uso ya que ambos son metabolizados por la citocromo P-450.
· INMUNOTERAPIA: INTERFERÓN ALFA
Puede producir respuesta clínica significativa en aquellos con lesiones limitadas a la piel y grados moderados de inmunosupresión.
La respuesta es lenta y su efecto máximo se observa después de 6 meses o más. Se asocia a menudo a toxicidad sistémica significativa, por lo tanto no es conveniente utilizarlo en el tratamiento de pacientes con SK sintomático, muy agresivo, o de rápida evolución.
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